Dual x-ray absorptiometry monitoring in pediatric short bowel syndrome: an integrative review / Monitorização por absortometria com duplo raio X na síndrome do intestino curto pediátrica: uma revisão integrativa

ABSTRACT Objective: To analyze the bone health of pediatric patients with short bowel syndrome intestinal failure (SBS-IF). Data source: An integrative literature review was performed using the data published in the MEDLINE-PubMed and Scientific Electronic Library Online (SciELO) databases between January 2010 and April 2021, and through a manual search of the reference lists of relevant studies. Studies were included if they assessed bone mineral density by the Dual X-Ray Absorptiometry (DXA) technique, incorporated pediatric patients (up to 20 years of age) with SBS under parenteral nutrition (PN) and were written in English. Eleven primary sources met the inclusion criteria for this study. Data synthesis: Pediatric patients with SBS-IF under long-term parenteral nutrition experienced frequent changes in bone metabolism, leading to osteoporotic fractures and growth failure. These patients have deficiencies in multiple nutrients, such as calcium, magnesium, phosphorus, and vitamin D. Consequently, there are variations in the secretion and regulation of the parathyroid hormone. In addition, the pharmacotechnical limitations related to calcium and phosphorus in the PN solution, use of glucocorticoids, and difficulty performing physical activity are risk factors for the development of metabolic bone disease in pediatric patients with SBS-IF. Conclusions: Low bone mineral density was associated with a high risk of developing osteoporosis, fractures, and growth deficiency in pediatric patients with SBS-IF on PN therapy in the long term.

Objetivo: Analisar a saúde óssea de pacientes pediátricos com síndrome do intestino curto — falência intestinal (SIC-FI). Fontes de dados: Revisão integrativa da literatura usando os dados publicados nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online/ United States National Library of Medicine (MEDLINE/PubMed) e Scientific Electronic Library Online (SciELO) entre janeiro de 2010 e abril de 2021 e por meio de busca manual nas listas de referências de estudos relevantes. Foram incluídos estudos em inglês que avaliaram a densidade mineral óssea pela técnica de absorciometria de raio X duplo (DXA), incluíram pacientes pediátricos (até 20 anos de idade) com SIC sob terpia nutricional parenteral. Onze fontes primárias preencheram os critérios de inclusão para este estudo. Síntese dos dados: A pesquisa revelou que pacientes pediátricos com SIC-FI sob nutrição parenteral (NP) de longo prazo tiveram alterações frequentes no metabolismo ósseo, levando a fraturas osteoporóticas e falha de crescimento. Esses pacientes apresentam deficiências de múltiplos nutrientes, como cálcio, magnésio, fósforo e vitamina D. Consequentemente, houve variações na secreção e regulação do hormônio da paratireoide. Além disso, as limitações farmacotécnicas relacionadas ao cálcio e fósforo na solução de NP, o uso de glicocorticoides e dificuldade para realizar atividade física são fatores de risco para o desenvolvimento de doença óssea metabólica em pacientes pediátricos com SIC-FI. Conclusões: A baixa densidade mineral óssea foi associada a um alto risco de desenvolver osteoporose, fraturas e deficiência de crescimento em pacientes pediátricos com SIC-FI sob terapia nutricional parenteral em longo prazo.

Parenteral nutrition: the prison that allows survival in the face of intestinal failure

Objective: Intestinal failure refers to a reduction in intestinal function that necessitates intravenous supplementation of macronutrients, water, or electrolytes due to the intestine's inability to absorb these substances adequately to maintain health and growth. This study aims to explore the experiences and challenges faced by patients enrolled in the intestinal rehabilitation program at Hospital Pablo Tobón Uribe in Medellín. Methodology: This qualitative study adopts a hermeneutic approach and utilizes grounded theory techniques. The sampling process involved both selective and theoretical sampling. A total of 20 semi-structured interviews were conducted, with eight interviews including contributions from family members. The data analysis commenced with open coding, followed by the grouping of codes into descriptive categories. Dimensions and properties were identified within these categories, and analytical categories were subsequently developed through axial and selective coding. This iterative process led to the emergence of the final paradigm matrix. Results: The study revealed that the healthcare system inadequately addresses the needs and expectations of patients with intestinal failure, leading to increased uncertainty about the disease's origin and future prognosis. Intestinal failure and its treatment disrupt various aspects of patients' lives, including personal, family, and work domains. Social stigmatization and rejection are prominent, underscoring the importance of support from family and close individuals in facilitating adaptation and revaluing life. Conclusions: Coping with the challenges of intestinal failure entails embracing the necessity of relying on parenteral nutrition, which is perceived as a prison that paradoxically enables survival.

Objetivo: la insuficiencia intestinal es la reducción de la función intestinal que requiere la suplementación intravenosa de macronutrientes, agua o electrolitos, pues el intestino no logra la absorción mínima para mantener la salud y el crecimiento. El objetivo es comprender el significado que tiene afrontar la condición de insuficiencia intestinal en pacientes que pertenecen al programa de rehabilitación intestinal del Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín. Metodología: estudio cualitativo con enfoque hermenéutico que utilizó técnicas de la teoría fundamentada. El muestreo fue primero selectivo y luego teórico. Se realizó un total de 20 entrevistas semiestructuradas; 8 de las cuales tuvieron el aporte de familiares. El análisis inició por la codificación abierta. Los códigos obtenidos se agruparon en categorías descriptivas, y en ellas se identificaron dimensiones y propiedades que se utilizaron para elaborar categorías analíticas mediante la codificación axial y selectiva que permitió emerger la matriz del paradigma final. Resultados: las necesidades y expectativas de los pacientes con insuficiencia intestinal no son suficientemente atendidas por el sistema de salud, lo que genera mayor incertidumbre sobre el origen de la enfermedad y aún más sobre su futuro. La insuficiencia intestinal y su tratamiento trastornan la vida personal, familiar y laboral. El rechazo social es marcado, por lo que el apoyo familiar y de las personas cercanas es fundamental para lograr la adaptación que les permite revalorar la vida. Conclusiones: afrontar la condición de insuficiencia intestinal representa la experiencia de requerir necesariamente de nutrición parenteral, la cual se percibe como una prisión que paradójicamente permite sobrevivir.

Rehabilitación del intestino utilizando un análogo semisintético del péptido 2 similar al glucagón. Primera experiencia con teduglutide en Uruguay / Intestinal rehabilitation using semisynthetic glucagon-like peptide-2 analogue. First experience with teduglutide in Uruguay / Reabilitação do intestino usando um análogo semi-sintético do peptídeo 2 semelhante ao glucagon. Primeira experiência com teduglutide no Uruguai

Resumen: La falla intestinal crónica (FIC) o tipo III es una condición invalidante, y la nutrición parenteral crónica (NPC) domiciliaria es el tratamiento que permite a estos pacientes mantenerse con vida. Sin embargo, solamente uno de cada tres países latinoamericanos cuentan con ese recurso, y sus complicaciones no son infrecuentes. Estas complicaciones son las principales indicaciones para trasplante intestinal, un procedimiento que en la mayoría de los países de ingresos medios no se ha desarrollado y no ha presentado los resultados esperados. En los últimos años, la rehabilitación intestinal a nivel mundial ha mejorado sustancialmente con el uso de análogos semisintéticos del péptido 2 similares al glucagón, existiendo cada vez mayor evidencia que demuestra la posibilidad de rehabilitación intestinal e independencia de la NPC con este fármaco, incluso en pacientes con anatomía desfavorable. Estos resultados han permitido mejorar la supervivencia y la calidad de vida de pacientes con FIC y, en muchas ocasiones, prescindir del trasplante. El paciente del caso que presentamos es el primero en recibir esta terapéutica en nuestro país. En este artículo analizamos la respuesta precoz favorable al tratamiento y sus perspectivas a futuro.

Abstract: Long-term home parenteral nutrition (HPN) is a life-saving treatment for patients with chronic intestinal failure, an invalidating condition. However, only 1 out of 3 countries can rely on this treatment and complications associated to chronic parenteral nutrition are rather frequent. The latter constitute the main indication for intestinal transplantion, a procedure that in most middle-income countries has not yet developed and has not shown the expected outcome. In recent years, intestinal rehabilitation has significantly improved at the global level with the use of GLP2, based on the growing evidence that proves the possibility of intestinal rehabilitation and independence from parenteral nutrition with Teduglutide, even in the case of patients with unfavorable anatomy. These results have caused a positive impact on survival and the quality of life of patients with chronic renal failure, and they can often abstain from transplant. The patient of the case study is the first one who received this therapy in our country and this article analyses his favorable early response to treatment and future perspectives.

Resumo: A insuficiência intestinal crônica (CIF) ou tipo III é uma condição incapacitante e a nutrição parenteral crônica (NPC) domiciliar é o tratamento que permite a sobrevida desses pacientes. No entanto, apenas 1 em cada 3 países latino-americanos dispõe desse recurso e as complicações da NPC não são raras. Essas complicações são as principais indicações para o transplante intestinal, procedimento que na maioria dos países de renda média não foi desenvolvido ou não apresentou os resultados esperados. Nos últimos anos, a reabilitação intestinal em todo o mundo tem melhorado substancialmente com o uso de sGLP2, com um número cada vez maior de evidências que mostram a possibilidade de reabilitação intestinal e independência da NPC, mesmo em pacientes com anatomia desfavorável. Esses resultados têm possibilitado prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com CIF e, em muitos casos, dispensar o transplante. O paciente do caso que apresentamos é o primeiro a receber essa terapia em nosso país. Neste artigo, analisamos a resposta favorável ao tratamento precoce e suas perspectivas futuras.

Fallo intestinal en el paciente crítico: reconocimiento, abordaje multidisciplinario y unidades dedicadas / Intestinal failure in critical patients: recognition, multidisciplinary approach and dedicated units / Insuficiência intestinal no paciente crítico: reconhecimento, abordagem multidisciplinar e unidades dedicadas

Resumen: Introducción: en el paciente crítico el intestino es protagonista de la respuesta al estrés. Los síntomas de insuficiencia intestinal en las unidades de cuidados intensivos no son específicos y no se incluyen en escalas de gravedad comúnmente usadas, sin embargo, el 62% de los pacientes críticos presenta síntomas gastrointestinales al menos una vez al día. Demostrándose la relación existente entre la aparición de problemas gastrointestinales y la mortalidad en pacientes críticos. Objetivo: proporcionar el conocimiento teórico necesario sobre el fallo intestinal como entidad exclusiva, su reconocimiento en el paciente grave, clasificación y enfoque multidisciplinario del tratamiento. Métodos: se realizó una revisión cualitativa y sistemática en los idiomas inglés y español de la literatura publicada y actualizada hasta febrero del 2020. Conclusiones: las alteraciones gastrointestinales son frecuentes en el paciente crítico y un determinante en su mortalidad. Reconocer el fallo y disfunción intestinal permite optimizar el tratamiento, reducir la mortalidad e incidencia de complicaciones, las unidades dedicadas con un equipo de experiencia en el manejo del fallo intestinal agudo constituyen un aspecto clave en este sentido.

Summary: Introduction: in critically ill patients, intestine function expresses the response to stress. Symptoms of intestinal failure in intensive care units are not specific and are not included in commonly used severity scales. However, 62% of critically ill patients present gastrointestinal symptoms at least once a day, demonstrating the relationship between the appearance of gastrointestinal problems and mortality in critical patients. Objective: to provide the necessary theoretical knowledge about intestinal failure as an exclusive entity and how to recognize it in critically ill patients, classification and a multidisciplinary approach to treatment of this condition. Methods: a qualitative and systematic review was carried out of the literature published and updated until February 2020 both in English and in Spanish. Conclusions: gastrointestinal disorders are frequent in critically ill patients and constitute a determining factor in their mortality. Recognizing intestinal failure and dysfunction allows the optimization of treatment, reduces mortality and the incidence of complications. The creation of dedicated units with experienced staff in the management of acute intestinal failure is a key aspect in this regard.

Resumo: Introdução: em pacientes críticos, o intestino é o protagonista da resposta ao estresse. Os sintomas de insuficiência intestinal em unidades de terapia intensiva não são específicos e não estão incluídos nas escalas de gravidade comumente usadas; no entanto, 62% dos pacientes criticamente enfermos apresentam sintomas gastrointestinais pelo menos uma vez ao dia, demonstrando a relação entre o aparecimento de problemas gastrointestinais e mortalidade em pacientes críticos. Objetivo: proporcionar o conhecimento teórico necessário sobre a insuficiência intestinal como entidade exclusiva, seu reconhecimento em pacientes críticos, classificação e abordagem multidisciplinar do tratamento. Métodos: foi realizada uma revisão qualitativa e sistemática nos idiomas inglês e espanhol da literatura publicada e atualizada até fevereiro de 2020. Conclusões: as alterações gastrointestinais são frequentes em pacientes críticos e determinam sua mortalidade. O reconhecimento da insuficiência e disfunção intestinal permite otimizar o tratamento, reduzindo a mortalidade e a incidência de complicações; contar com unidades dedicadas e com equipe experiente no manejo da insuficiência intestinal aguda são um aspecto fundamental nesse sentido.

Fallo intestinal agudo / Acute intestinal failure / Insuficiência intestinal aguda

RESUMEN El fallo Intestinal agudo es la reducción de la función intestinal bajo el mínimo necesario para absorción de macronutrientes y/o electrolitos. Con el objetivo de brindar a los profesionales de la salud las bases teóricas esenciales que sustenten su autopreparación para la prevención, diagnóstico y tratamiento del fallo intestinal agudo, se realizó una revisión bibliográfica en el Hospital Provincial Docente Doctor León Cuervo Rubio, desde mayo hasta noviembre del 2018, con una sistematización teórica sobre el tema. Se estudiaron 125 artículos de los que se encontraron publicados entre los años 2013 y 2018 en las bases de datos electrónicas. Se elaboró una monografía sobre el fallo intestinal agudo en el paciente crítico, la cual contenía los siguientes núcleos de conocimientos: definición, clasificación, alteraciones gastrointestinales, implicaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. El fallo intestinal agudo en el paciente crítico tiene un importante papel en la aparición de sepsis y fallo multiorgánico.

ABSTRACT Acute Intestinal failure is the reduction of intestinal function under the minimum necessary for absorption of macronutrients and / or electrolytes. In order to provide health professionals with the essential theoretical bases that support their self-preparation for the prevention, diagnosis and treatment of acute intestinal failure, a literature review was carried out at the Provincial Teaching Hospital Doctor León Cuervo Rubio, from May to November of 2018, with a theoretical systematization on the subject. We studied 125 articles that were published between 2013 and 2018 in electronic databases. A monograph on acute intestinal failure was developed in the critical patient, which contained the following knowledge nuclei: definition, classification, gastrointestinal disturbances, clinical implications, diagnosis and treatment. Acute intestinal failure in the critical patient has an important role in the occurrence of sepsis and multiorgan failure.

RESUMO A insuficiência intestinal aguda é a redução da função intestinal abaixo do mínimo necessário para a absorção de macronutrientes e / ou eletrólitos. A fim de fornecer aos profissionais de saúde as bases teóricas essenciais que apoiam sua autopreparação para a prevenção, diagnóstico e tratamento da insuficiência intestinal aguda, foi realizada uma revisão da literatura no Hospital Provincial de Ensino Médico Doutor León Cuervo Rubio, de maio a novembro de 2018, com uma sistematização teórica sobre o assunto. Foram estudados 125 artigos publicados entre 2013 e 2018 em bancos de dados eletrônicos. Foi desenvolvida uma monografia sobre insuficiência intestinal aguda no paciente crítico, que continha os seguintes núcleos de conhecimento: definição, classificação, distúrbios gastrointestinais, implicações clínicas, diagnóstico e tratamento. A insuficiência intestinal aguda no paciente crítico tem um papel importante na ocorrência de sepse e insuficiência de vários órgãos.

Nutrición parenteral domiciliaria en pacientes pediátricos con insuficiencia intestinal / Home parenteral nutrition in pediatric patients with intestinal insufficiency

INTRODUCCIÓN: La Nutrición Parenteral Domiciliaria (NPD) ha demostrado ofrecer importantes be neficios para los pacientes y el sistema de salud. En Chile se desconoce el número de pacientes que se encuentran recibiendo esta modalidad de tratamiento o que podrían ser candidatos a ella. OBJETIVO: Determinar la prevalencia y características clínicas de pacientes con Insuficiencia Intestinal (II) que reciben actualmente NPD o que son candidatos a esta. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio descriptivo transversal que incluyó pacientes de 0 a 18 años, con diagnóstico de II que se encontraban recibiendo NP por un tiempo superior a 3 meses en el domicilio, o en el hospital con situación clínica estable y con catéter venoso de larga duración (CVC). A través de una encuesta digitalizada se recolectaron y estudiaron las variables: sexo, antecedentes de nacimiento, indicación para iniciar soporte nutricional parenteral, edad de inicio de NP, tipo de CVC utilizado, frecuencia de NP, estado nutricional, alimentación al último control y complicaciones asociadas al uso de NP. Se utilizó el Programa SPSS Statistics, Versión 21, Macintosh, para el análisis de los datos. El análisis descriptivo consideró análisis de frecuencia y medidas de tendencia central. La prueba de Chi cuadrado y de Fisher se usaron para la comparación de proporciones. RESULTADOS: Se registraron datos de 46 pacientes, cuya edad promedio fue de 55,5 meses. La principal indicación para iniciar la Nutrición Parenteral (NP) fue la disminución de la superficie intestinal (78,3%.). El 63% de los pacientes se encontraba hospitalizado. No se encontraron diferencias significativas entre el lugar de tratamiento y las variables estado nutricional e infecciones de catéter en el último año. CONCLUSIONES: Se identificó la prevalencia de pacientes con NP prolongada y sus características clínicas. No se encontraron diferencias que respalden la entrega de este tratamiento en el hospital por sobre el domicilio. Es necesario desarrollar políticas públicas que garanticen la opción de recibir este tratamiento en el domicilio.

INTRODUCTION: Home parenteral nutrition (HPN) has been shown to offer important benefits for pa tients and the health system. In Chile, the number of patients who are receiving this type of treatment or who could be candidates for it is unknown. OBJECTIVE: To determine the prevalence and clinical characteristics of patients with intestinal insufficiency (II) currently receiving HPN or who are can didates for it. PATIENTS Y METHOD: Cross-sectional descriptive study which included patients aged between 0 to 18 years with diagnosis of II who were receiving parenteral nutrition (PN) for over three months, either at home or in the hospital, with a stable clinical situation and a long-term venous catheter (CVC). Through a digitalized survey, the following variables were collected and studied: gender, birth history, indication to initiate parenteral nutritional support, age of initiation of PN, type of CVC, frequency of PN, nutritional status and feeding in the last control and complications as sociated with the use of PN. Data analysis was performed using the SPSS Statistics Software, Version 21, Macintosh. The descriptive analysis considered frequency analysis and central trend measures. The Chi-square and Fisher tests were used for comparison of proportions. RESULTS: Data from 46 patients were recorded. The average age was 55.5 months. The main indication for initiating the PN was the decrease of the intestinal surface (78.3%). 63% of the patients were hospitalized. No significant differences were found between the place of treatment and the nutritional status and catheter infections variables in the last year. CONCLUSIONS: The prevalence of patients with long-term PN and their clinical characteristics were identified. No differences were found to support the administration of this treatment in the hospital over the home. Public policies must be developed to guarantee the option of receiving this treatment at home.

Fallo intestinal agudo en el paciente crítico / Insuficiência intestinal aguda em pacientes críticos / Acute intestinal failure in critically patients

Introducción: el fallo intestinal agudo determina en gran medida la mortalidad del paciente crítico. Objetivo: brindar a los profesionales de la salud las bases teóricas esenciales que sustenten su autopreparación para la prevención, diagnóstico y tratamiento del fallo intestinal agudo. Método: se realizó una revisión bibliográfica en la Facultad de Ciencias Médicas de Guantánamo, entre enero y julio de 2018, con una sistematización teórica sobre el tema. Se estudiaron 45 artículos de los 145 que se encontraron publicados entre los años 2010 y 2018 en las bases de datos electrónicas. Resultados: se elaboró una monografía sobre el fallo intestinal agudo que contuvo los siguientes núcleos de conocimientos: definición, fisiopatología, etiología, diagnóstico y tratamiento. Conclusiones: es ineludible la habilitación de los profesionales para la prevención y diagnóstico precoz del fallo intestinal agudo porque este determina en gran medida la sepsis, el fallo multiorgánico y la mortalidad del paciente crítico(AU)

Introduction: acute intestinal failure can cause mortality n critically patients. Objective: provide the health professionals essential theoretical foundations that support their selfpreparation for the prevention, diagnosis and treatment of acute intestinal failure. Method: a literature review was done at the Faculty of Medical Sciences of Guantanamo, between January and July 2018, with a theoretical systematization on the subject. 45 articles found 145 that were published between 2010 and 2018 in electronic databases that were studied. Results: a case - study on the acute intestinal failure was developed which contained the following kernel of knowledges: definition, pathophysiology, etiology, diagnosis and treatment: Conclusions: it is unavoidable enabling professionals to prevention and early diagnosis of acute intestinal failure because it is determined sepsis, multiple organ failure and mortality on critically ill patients(AU)

Introdução: a insuficiência intestinal aguda determina em grande parte a mortalidade do paciente crítico. Objetivo: fornecer aosprofissionais de saúde as bases teóricas essenciais que sustentam sua autopreparação para a prevenção, diagnóstico e tratamento da insuficiência intestinal aguda. Método: revisão bibliográfica realizada na Faculdade de Ciências Médicas de Guantánamo, no período de janeiro a julho de 2018, com uma sistematização teórica sobre o tema. Estudamos 45 artigos dos 145 publicados entre 2010 e 2018 nas bases de dados eletrônicas. Resultados: foi elaborada uma monografia sobre insuficiência intestinal aguda que continha os seguintes núcleos de conhecimento: definição, fisiopatologia, etiologia, diagnóstico e tratamento. Conclusões: a qualificação de profissionais para a prevenção e diagnóstico precoce da insuficiência intestinal aguda é inescapável, pois determina em grande parte sepse, falência de múltiplos órgãos e mortalidade do paciente crítico(AU)

Enfermedad por inclusión microvellositaria como causa de diarrea congénita severa: caso clínico / Microvillous inclusion disease as a cause of severe congenital diarrhea: case report

Las diarreas congénitas son patologías graves de baja frecuencia y alta mortalidad. Se manifiestan durante los primeros días o meses de vida con severa diarrea, generando insuficiencia intestinal y dependencia de nutrición parenteral. Se debe sospechar ante un recién nacido o lactante con pérdidas masivas hidroelectrolíticas, y se diagnostican utilizando parámetros clínicos, endoscópicos, histológicos y eventualmente genéticos. El tratamiento es de soporte, con reposición hidroelectrolítica intensa y nutricional. OBJETIVO: Presentar un caso de diarrea congénita, identificada como Enfermedad por Inclusión Microvellositaria, de presentación neonatal. CASO CLÍNICO: Paciente varón edad actual 3 años, hijo de padres consanguíneos, quien debutó a los 10 días de vida con diarrea secretora severa, requiriendo ingreso a unidad de paciente crítico y nutrición parenteral permanente. Inicialmente además con síndrome de Fanconi, que luego se recupera. Se confirmó la sospecha de Enfermedad de Inclusión Microvellositaria utilizando microscopia óptica, electrónica e inmunohistoquímica. Se obtuvo una favorable evolución utilizando nutrición parenteral total (NPT) a domicilio. CONCLUSIONES: Se presenta el primer caso conocido en Chile de un paciente con diarrea congénita por inclusión microvellositaria manejado y su evolución.

Congenital diarrheas correspond to a severe and low frequency digestive disease, with a high mortality. They start a few days or months after birth, leading to intestinal insufficiency and dependence on parenteral nutrition. It must be highly suspected in newborns or infants with diarrhea and severe electrolyte disorders. The diagnosis is based on clinical, endoscopic, histologic and eventually genetic findings. Treatment is supportive with intensive correction of electrolyte imbalances as well as parenteral nutrition. OBJECTIVE: To present a case report of congenital diarrhea identified as microvillous inclusion disease presenting in the neonatal period. CASE REPORT: Male patient currently 3 years of age, son of consanguineous parents. At 10 days of age presents a severe secretory diarrhea, requiring treatment in a critical care unit and parenteral nutrition. Initially he also presented with Fanconi syndrome, which improved afterwards. The suspicion of congenital microvillous inclusion was confirmed later by optic and electronic microscopy, and inmunohistochemistry. A succesful evolution was later achieved maintaining home parenteral nutrition after discharge. CONCLUSION: We present the first known case in Chile of congenital diarrhea due to microvillous inclusión disease and his evolution.

Cirugía de elongación intestinal tipo "Step", en paciente con síndrome de intestino corto y enfermedad de Crohn. Primer caso realizado en Venezuela / Intestinal elongation surgery (step procedure) in a patient with short bowel syndrome and crohn disease. First case done in Venezuela

En el síndrome de intestino corto-insuficiencia intestinal, uno de los principales factores pronóstico, es la longitud intestinal residual, por lo que estrategias quirúrgicas que permitan aumentar la longitud cobran relevar importancia en el proceso de adaptación y eventual autonomía intestinal.Caso clínico: Paciente femenina, portadora de enfermedad de Crohn, con antecedentes de resección masiva de intestino por cuadro hemorrágico, se evidencia en el estudio radiológico moderada dilatación de asas delgadas, por lo que se practica cirugía de elongación intestinal tipo STEP, pudiendo aumentar la longitud intestinal de 32cm a 54cm. Resultados:Tiempo operatorio 270 min, período de seguimiento 10 meses, recuperación nutricional de 14,48 IMC a 22,5 IMC,con un esquema nutricional actual de 3 veces a la semana de 12 horas de administración(AU)

In the short bowel syndrome-intestinal failure, one of the most important key factors is the intestinal measure, so the surgical strategy searching to improve intestinal length is very important in order to facilitate the intestinal adaptation process. Clinic presentation: Female patient, with Crohn disease, previou surgery: massive intestinal resection due to hemorrhage. On intestinal X ray was observed mild dilated jejunum. It was performed intestinal lengthening surgery (STEP procedure). Intestinal length previous surgery 32cm, after procedure 54cm. Results: Operative time 27 min, follow up 10 months, nutritional recover IMC 14,48 to 22,5 Kg/m2 , nutritional therapy: 3 days/week TPN(AU)

Trasplante intestinal en pediatría: análisis de la primera serie de receptores en la Argentina / Intestinal transplantation in pediatrics: analysis of the first recipient series in Argentina

El presente trabajo comunica la evolución posoperatoria inmediata y alejada de los pacientes pediátricos trasplantados en un único centro enla Argentina, desde marzo de 2006 hasta marzo de 2010, en variables demográficas, indicaciones, contraindicaciones, evolución y supervivencia de pacientes e injerto. Basándose en los resultados se puede concluir que el trasplante intestinal debe ser considerado como un tratamiento válido para todos aquellos pacientes que presenten insuficiencia intestinal,con complicaciones del soporte parenteral. Los resultados adquiridos en nuestro programa son similares a los comunicados internacionalmentey abren una nueva perspectiva para un grupo especial de niños que carecían de solución en nuestro medio.

The present is a retrospective analysis of all pediatric patients that underwent intestinal transplant from march 2006 to march 2010, describing demographics, indications, contraindications, clinical follow up and survival in a single center in Argentina. Based on the results shown one can conclude that intestinal transplant should be considered as a valid treatment for patients with intestinal insufficiency and complications related to parenteral nutrition. The results of our program are similar to those reported in the international Intestinal Transplant Registry. This opens a new perspective to a special population that otherwise would not have any other therapeutic option.